근전도검사의 해석 (2)

2] Spontaneous activity

SA (Spontaneous activity)는 크게 3가지로 나뉜다.

 

 정상근육의 범주에 드는 Endplate spike나 endplate noise,

 single muscle fiber에서 나오는 이상소견,

 그리고 Motor unit potential 이 있겠다.

 

SA 분석의 범주엔 여러 가지가 있다. muscle fiber 혹은 MUP의 발화 패턴 및 속도 (firing pattern, frequency), Stability 그리고 소리 등이 있는데, 이 중 가장 중요한 건 Firing pattern 및 소리다.

 

Firing pattern은 Regular, Irregular, Semi-rhythmic 그리고 Burst 가 있고,

 속도는 Slow, fast, very fast 로 나뉜다.

소리의 경우 각 SA마다 특징적이다.

 

 2-1] Normal

 1) Endplate spike

 - Irregular, fat sputtering sound, initial negative deflection, brief spike-form

 - Terminal nerve의 irritatino으로 인한 single muscle fiber discharge

 

 2) Endplate noise

 - Irregular, sea-shell sound, monophasic

 - 휴지기에도 지속적으로 발생하는 miniature Endplate potential을 의미한다

 

 2-2] Muscle fiber activity

 1) Positive sharp wave (PSW)

  - Regular, raindrop sound, low amplitude, triphasic spike-wave, 1-5ms duration

  - Nerve fiber의 Acute denervation 혹은 Non-innervated muscle injury 시 약 7-10일 뒤 M.fibre는 매우 민감해져선,
    acetylcholine receptor가 NMJ뿐만 아니라 muscle membrane 전반에 걸쳐 분포하게 되면서 위 반응을 보임

  - 어떤 종류의 nerve lesion (complete or partial 혹은 spinal motor neuron이든 intra-muscular nervous lesion이든) 에서 나타날 수 있고 심지어 myogenic cause에 의해서도 나타날 수 있다

 

 2) Fibrillation potential (=PSW) 

  - Regular, raindro, low amplitude, triphasic spike-waveform

  - Eletrophysiologic하게 PSW와 같은 의미를 갖는다.

 

 * 1)과 2)는 나타나는 정도에 따라 Grade 1~3까지 등급을 나눈다.

 

*참고 논문

https://jnnp.bmj.com/content/76/suppl_2/ii32

 

 3) Myotonic discharge

  - Regular, Dive-bomber sound, wax & waning pattern, high frequency

  - hyper-excitable한 single muscle fiber의 Action potential로, 니들링 조금만 해도 나타난다.

  - Myotonic dystrophy, Channelopathy, Pompe disease, Drug-induced myopathy, Polymyositis, Hypokalemic PP에서 나나타난다.

 

 4) Complex repetitive discharge (CRD)

  - Regular with fixed interval, motor-boat sound, abrupt begning & end, high frequency

  - Hyper-excitable muscle fiber 때문에 생긴, grouped muscle action potential을 의미 

  - 주로 Neurogenic cause에 의해 나타남.

 

 2-3] Motor Unit activity

 1) Fasciculation

 - Irregular, 툭- 툭- 거리는 양상, slow (간격이 초 단위)

 - 근육 내 single motor axon의 terminal dendritic end 에서 발생하는 거라 추정됨

 - Involuntary movement로, Poor cooperation과의 구별점임.

 - Benign fasciculation도 있을 수 있으며, 동반되는 denervation potential이 있으면 Neurogenic cause로 판단함.

 - MND, radiculopathy, neuropathy, thyroid disease, pph nerve hyperexcitability 에서 발생할 수 있음.

 

 2) Myokymia

 - Burst firing, marching soldier sound, fast activity

 - Motor unit 에서 Grouped spontaneous repetitive discharge를 의미

 - LMN disease, pph.nerve의 abnormal excitability 때문에 발생

 - Radiation plexopathy, radiculopathy, facial myokymia 에서 나타남.

 

3) Neuro-myotonia

  - Very high frequency, "Pinging sound", Decremental waning pattern 

  - pph motor axon의 hyper-excitability 때문에 single motor unit에서 발생하는 전위임

  - Issac syndrome, Polio나 SMA같은 chronic neuropathy에서 나타남.

 

 4) Cramp

  - 통증 호소하면서, Very high frequency, abrupt onset & offset, MUAP pattern

  - Chronic neurogenic disease, endocrinologic disease에서 나타남